病例分析室 | NO.45 “特殊”青春期异常子宫出血一例病案分析

分享人：周坚红、罗洁

撰写人：胡暑雨、张弢

一、病例简介

患者，女，12岁，未婚，0-0-0-0，因“不规则阴道流血2年，超声发现异常3天”入院。

现病史：患者月经初潮2018年2月，初潮后2年来月经均不规则，阴道流血持续4-5天，量中，每日需2-3片卫生巾，均未湿透，色红，血止2-12天不等再次出现阴道流血，反复至今，经期无腹痛腹胀，无发热畏寒，无尿频尿急，无头痛头晕等不适，末次月经3月28日。患者2019年5月因无明显诱因下出现异常阴道流血，量多，约半小时湿透一片卫生巾，伴血块，无腹痛腹胀，无发热畏寒等不适，至江西当地医院就诊，予避孕药口服治疗2月（具体不详），后不规则阴道流血情况同前；患者1月前至江西当地医院就诊，行超声检查示“宫颈口及阴道扩张，内见范围约64*27mm液性暗区”，考虑“月经失调”，予“妇科千金片及乌鸡白凤丸”口服治疗1月，症状未见明显好转；患者3天前于江西当地医院复查，超声示“双子宫；宫颈管及阴道积液（考虑处女膜闭锁）；左侧附件囊性包块”，考虑“处女膜闭锁可能”，建议手术治疗。患者为求进一步诊治，来我院就诊，查超声示“双子宫，阴道积液（阴道斜隔综合症可能），左卵巢内囊性块（黄体囊肿可能）”，现少量阴道流血，无腹痛腹胀，无发热畏寒，无头痛头晕等不适，急诊拟“阴道斜隔综合症”收住入院。

月经史：月经初潮2018年2月，月经周期7-17天，经期4-5天，量中，色红，无痛经。末次月经：2020-03-28。

一般查体：体温：37.2℃，脉搏:106次/分，呼吸：19次/分，血压：108/71mmHg。心肺听诊无殊，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。

妇科检查：肛腹诊，外阴：未婚未产式，阴道：肛查触及阴道上端略膨大，无明显张力，宫颈：未查，子宫：可及双子宫，常大，未及压痛，活动度可，附件：左附件区略增厚，无压痛反跳痛；右附件区未及明显包块及压痛，其他：无殊。

辅助检查：入院查血常规、血生化、血凝、生殖内分泌激素全套、甲状腺功能、血肿瘤标志物、STD、肝炎系列、乙肝三系、胸片及心电图等未见明显异常。

2020-03-30本院经腹子宫附件超声检查示：盆腔内探及两个子宫。左侧子宫正常大，内膜厚0.34cm（双层），宫壁回声均匀。右侧子宫正常大，内膜厚0.29cm（双层），宫壁回声均匀。阴道内见5.6*4.1*3.0cm暗区，内液稠，下端距会阴口约1.6cm.右卵巢正常大，回声无殊。左卵巢内见3.5*3.2*3.7cm囊性块，内呈絮状回声。备注：右肾正常大，回声无殊，左肾区未及明显肾脏回声。诊断结果：双子宫阴道积液（阴道斜隔综合症可能），左卵巢内囊性块（黄体囊肿可能）。

初步诊断：阴道斜隔，双子宫，其他的，单侧肾缺如（左侧），左侧卵巢囊肿

诊疗计划：完善相关检查，排除手术禁忌后，择期行阴道斜隔切开术。

二、手术及预后

手术经过：患者在硬膜外麻醉下行“宫腔镜阴道斜隔切断术，处女膜修补缝合术”。术中置宫腔镜5%GS入水用自动液体膨阴道，宫腔镜下见：右下方可见右侧宫颈，略小，光滑，未见明显赘生物，宫颈口见经血流出，阴道左上侧壁可见一肌性斜隔组织，略突起，粉色，隔表面光滑，未见明显开口，左侧宫颈因斜隔阻挡不可见。

手术操作：暴露阴道斜隔，用针状电切割器以斜隔最突出处为起始点逐步切开阴道斜隔组织，见暗红色积血流出，约30ml，陈旧性经血流出后阴道壁包块完全塌陷，宫腔镜下无法完全探及斜隔边缘，行阴道检查，可及斜隔面积约2.0*1.5cm，遂行经阴道斜隔电切术，消毒尿道口，留置导尿。阴道拉钩暴露右侧宫颈，剪刀扩大斜隔边缘，完全切除斜隔组织，切缘电凝止血，2-0可吸收线连续锁边缝合止血。5-0可吸收线间断缝合处女膜5点裂伤。

术后常规病理：(宫腔)子宫内膜呈分泌期反应及子宫内膜息肉，(子宫病损）纤维平滑肌组织。

出院诊断：阴道斜隔，双子宫，其他的，单侧肾缺如（左侧），左侧卵巢囊肿

出院医嘱：1.注意体息，避免剧烈运动，加强营养，避免感染；2.禁盆浴、游泳及性生活1个月；3.如有腹痛、阴道流血多、发热等不适及时随诊；4.术后1个月门诊复查；5、1月后复查CA125、甲状腺功能，必要时相关科室就诊；6、出院带药：无。

三、案例分析

知识点1

一、异常子宫出血的定义、分类

异常子宫出血（abnormal uterine bleeding，AUB）是妇科常见的症状和体征，作为总的术语，是指与正常月经的周期频率、规律性、经期长度、经期出血量任何1项不符的、源自子宫腔的异常出血。AUB限定于育龄期非妊娠妇女，因此需排除妊娠和产褥期相关的出血，也不包含青春发育前和绝经后出血。FIGO将AUB病因分为两大类9个类型，按英语首字母缩写为“PALM-COEIN”，“PALM”存在结构性改变、可采用影像学技术和（或）组织病理学方法明确诊断，而“COEIN”无子宫结构性改变。具体为：子宫内膜息肉（polyp）所致AUB（简称：AUB-P）、子宫腺肌病（adenomyosis）所致AUB（简称：AUB- A）、子宫平滑肌瘤（leiomyoma）所致AUB（简称：AUB-L）、子宫内膜恶变和不典型增生（malignancy and hyperplasia）所致AUB（简称：AUB-M）；全身凝血相关疾病（coagulopathy）所致AUB（简称：AUB- C）、排卵障碍（ovulatory dysfunction）相关的AUB（ 简称：AUB- O）、子宫内膜局部异常（endometrial）所致AUB（简称：AUB- E）、医源性（iatrogenic）AUB（简称：AUB- I）、未分类（not yet classified）的AUB（简称：AUB-N）。AUB-L 的肌瘤包括黏膜下（SM）和其他部位（O）。

二、青春期异常子宫出血

异常子宫出血是青春期女性中最常见的妇科主诉。青春期AUB最常见的原因为是无排卵性月经周期，这与下丘脑-垂体-卵巢轴不成熟有关。 正常月经周期为包括下丘脑、垂体、卵巢和子宫的复杂反馈系统调控的结果。成人的月经周期为21-35日，平均28日，每次持续3-7日。一次月经的失血量中位值为30mL，正常上限为80mL。然而，在月经初潮后5-7年，月经周期存在较大的波动。在初潮后第1年，大约50%的月经周期为无排卵性。建立规律排卵周期所需的时间似乎与发生月经初潮的年龄有关。在小于12岁、12-13岁以及大于13岁发生月经初潮的女孩中，初潮到50%的周期有排卵之间的间隔时间分别为1年、3年和4.5年。青春期异常出血的评估需要仔细询问病史和详细的体格检查。根据病史信息通常可将异常出血分为以下几类：闭经、不规则出血、严重子宫出血、因服用其他药物所致突破性出血、解剖结构异常等。根据体格检查结果可进一步缩小鉴别诊断的范围，以及指导随后的实验室或影像学评估内容。

分析1

该患者10岁月经来潮，月经初潮后2年来月经均不规则，阴道流血持续4-5天，血止2-12天不等再次出现阴道流血，反复至今。多次至当地医院就诊，考虑“青春期异常子宫出血”，予调经治疗数月，症状未见好转。近期患者再次于当地医院复查，超声示“双子宫；宫颈管及阴道积液（考虑处女膜闭锁）；左侧附件囊性包块”，考虑“处女膜闭锁可能”，建议手术治疗。患者至我院就诊，肛腹诊查触及阴道上端略膨大，无明显张力。 行超声检查示“双子宫，阴道积液（阴道斜隔综合症可能），左肾缺如”。查血常规、血凝、生殖内分泌激素全套、甲状腺功能未见明显异常。诊断考虑：阴道斜隔综合征。该病需与以下情况鉴别：1. 阴道壁囊肿：阴道壁囊肿不会随月经周期出现增大或减小，患者无周期性下腹痛症状，盆腔 B 超检查多提示子宫及双侧附件正常，泌尿系统B 超检查多无囊肿侧肾缺如表现。2. 盆腔脓肿：患者多有发热、腹痛症状且多合并盆腔炎病史。妇科检查脓肿最低点位置较高，位于后穹隆子宫直肠陷凹处，未见阴道壁肿物。辅助检查：血白细胞升高，盆腔 B 超检查多提示输卵管和盆腔积脓而无内生殖器畸形，泌尿系统B超检查多正常。需特别警惕阴道斜隔综合征并发盆腔脓肿的情况。3. 盆腔或卵巢肿物：妇科检查盆腔肿物位置较高，未见阴道壁肿物。盆腔 B 超检查多提示附件区肿物而无内生殖器畸形，泌尿系统B超检查多正常。要警惕阴道斜隔综合征并发卵巢子宫内膜异位囊肿。

知识点2

阴道斜隔综合征的定义、分型及治疗

阴道斜隔综合征（oblique vaginal septum syndrome，OVSS），又被称为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（HWWS）或OHVIRA综合征（obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly），是一种少见的女性生殖泌尿系统先天性畸形，其特点包括双子宫、双宫颈、双阴道，以及一侧阴道完全或不完全闭锁，并伴有闭锁阴道侧泌尿系畸形，如肾发育不良、肾缺如。发病率约0.1% - 3.8%。患者大多在成人期发现并陆续确诊，发病年龄为（23.4±2.8）岁。

阴道斜隔综合征可分为三种类型：Ⅰ型，无孔斜隔型，斜隔侧阴道完全闭锁，斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，宫腔积血聚积在斜隔后阴道腔；Ⅱ型，有孔斜隔型，斜隔侧阴道不完全闭锁，隔上有一个直径数毫米的小孔， 隔后子宫亦与对侧隔绝，经血可通过小孔滴出，但引流不畅；Ⅲ型，无孔斜隔合并宫颈瘘管型，斜隔侧阴道完全闭锁，在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管，斜隔后腔积血可通过另一侧宫颈排出，但引流亦不畅。

青春期发育后有临床症状者，明确诊断后宜尽早行阴道斜隔切除术，从而快速缓解临床症状，防止并发症的发生，保护患者的生育功能。若不及时进行治疗，易继发盆腔子宫内膜异位症以及盆腔粘连、感染，重者可发生输卵管和阴道积脓。手术应在斜隔后腔积血较多时进行，对积血较少者应调整至月经期后进行手术，以保证手术的成功率。阴道壁肿物或斜隔侧子宫腔积血张力大时，易于定位，是行阴道斜隔切除术的时机。手术时可由囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定位，抽出陈旧性血液或脓液者表明定位准确；穿刺定位后，顺针头纵形切开阴道斜隔，切口应足够长，上至阴道穹隆，下至囊肿最低点，尽量多地切除阴道斜隔组织，保持引流通畅。应避免仅行阴道斜隔切开术，因该术式易发生阴道斜隔切开部位粘连闭锁而再次出现经血梗阻。此外，对于年轻无性生活、要求保留处女膜完整者，可宫腔镜直视下行阴道斜隔切除术。

分析2

患者末次月经3月28日，处于月经期，超声示“阴道内见5.6*4.1*3.0cm暗区，内液稠，下端距会阴口约1.6cm”。遂在硬膜外麻醉下行宫腔镜阴道斜隔切断术。术中见：右下方可见右侧宫颈，略小，光滑，未见明显赘生物，宫颈口见经血流出，阴道左上侧壁可见一肌性斜隔组织，略突起，粉色，隔表面光滑，未见明显开口，左侧宫颈因斜隔阻挡不可见。操作：针状电切割器以斜隔最突出处为起始点逐步切开阴道斜隔组织，见暗红色积血流出，约30ml，陈旧性经血流出后阴道壁包块完全塌陷，宫腔镜下无法完全探及斜隔边缘，行阴道检查，可及斜隔面积约2.0*1.5cm，遂行经阴道斜隔电切术，剪刀扩大斜隔边缘，完全切除斜隔组织，切缘电凝止血，2-0可吸收线连续锁边缝合止血。术后诊断：阴道斜隔综合征I型。

针对OVSS手术时机的选择，并不推荐青春期前女孩进行常规手术治疗，因为青春期前雌激素水平低下，切除的阴道斜隔可能没有办法像青春期后女孩很好的愈合，而且目前没有很好的青春期前手术治疗的大样本临床预后研究，Nassif 等认为青春期前女孩有10%～15%再复发可能，所以并不推荐青春期前女孩进行常规手术治疗，但如已出现发热、腹痛、阴道大量脓性分泌物等并发症，仍需要进行手术治疗。对于青春期女性一经诊断，应立即切除阴道斜隔。选择在月经期或月经刚结束为最佳手术时机，因为此时阴道壁肿物张力大，较易定位。宫腔镜下阴道斜隔切除术是最理想的手术方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法。宫腔镜下手术尤其适用于未婚女性，因为简单且无创，大部分可保持处女膜的完整性。通常宫腹腔镜联合应用于手术，腹腔镜主要用于了解腹腔内子宫畸形状态，经血返流情况，输卵管积血程度，卵巢巧克力囊肿情况及盆腔子宫内膜异位情况。如对侧子宫发育不良或反复感染造成子宫功能损伤，亦可行腹腔镜下一侧子宫切除术。如有条件，宫腔镜手术除进行腹腔镜下监测，可同时进行超声监测，可以保障手术的安全性，可以更好地寻找到阴道斜隔最佳切口位置。

总结及展望

综上所述，OVSS因为其罕见性且缺乏特异性诊断标准常常被误诊，对于肾脏畸形、痛经及急性腹痛的青春期患者，应常规超声排除OVSS及生殖道畸形。如果产前诊断或者新生儿出现一侧肾脏发育不全，应充分考虑生殖道畸形的风险。相关领域医师应充分熟悉女性的这种综合征和其他的生殖道异常。如果及时进行矫正手术，对于防止远期并发症和保护生育功能是有重要意义。但是，部分OVSS患者就医时已存在相关并发症，如盆腔子宫内膜异位症以及盆腔粘连、感染，重者可发生输卵管和阴道积脓，严重影响患者生育功能和生活质量。因此，有学者提出在青春期进行生殖道筛查，有助于及时采取干预措施。生殖道畸形筛查可通过经腹超声完成，简单、无创、准确，有报道经腹超声对于子宫畸形的诊断阳性预测值94%，阴性预测值为68%。但OVSS发病率较低，且随机超声诊断准确率缺乏研究数据，生殖道畸形筛查对该病的意义仍不清楚，需更多研究支持。

【参考文献】

[1] VALENZANO MM, MISTRANGELO E, LIJOI D, et al. Transvaginal sonohysterographic evaluation of uterine malformations. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2006;124:246-49.

[2] 中华医学会妇产科学分会妇科内分泌学组. 异常子宫出血诊断与治疗指南. 中华妇产科杂志. 2014;49:801-06.

[3] 朱兰, 郎景和, 宋磊, et al. 关于阴道斜隔综合征、MRKH综合征和阴道闭锁诊治的中国专家共识. 中华妇产科杂志. 2018;53:35-42.

[4] 孙莉颖, 朱丽. 阴道斜隔综合征的诊治. 中国实用妇科与产科杂志. 2018;34:374-77.

[5] 宋泽南, 唐达星, 吴德华, et al. 小儿阴道斜隔综合征临床特点分析. 中华小儿外科杂志. 2019;40:456-59.

责任编辑：Janice

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